川琦病的鉴别诊断和治疗

(—)阿司匹林
每日30~50mg/kg，分2—3次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日3～5mg/kg，维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
表9—10 川崎病的诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
(1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。
(2)多形性红斑
(3)眼结合膜充血，非化脓性
(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；
(5)颈部淋巴结肿大
注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
(二)静脉注射丙种球蛋白(1VIG)
剂量为1~2g/kg于8～12h左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用1—2次，但约1%一2%的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。
(三)糖皮质激素
因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。剂量为每日2mg/kg，用药2～4周。
(四)其他治疗
1．抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)每日3～5mg/kg。
2．对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。
3．心脏手术 严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。